阵发性睡眠性血红蛋白尿（关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的介绍）

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1、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，是一种良性克隆性疾病。

2、阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病高峰年龄在20～40岁，国内男性多于女性。

3、阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由一个或多个造血干细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A基因突变所致。

4、阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现以血管内溶血性贫血为主，可有不同程度的贫血、酱油或红葡萄酒样尿；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。

5、阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗手段有支持对症治疗、控制溶血、骨髓移植等。

6、部分病程较长的病人病情逐渐减轻，出现不同程度的自发缓解。

7、少数患者会死亡，主要死亡原因是感染、血栓形成和出血。

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