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1、实时雷尔氏综合征是小儿时期一种原因不明的急性脑病综合征,本病的发生常与一些特异性病毒感染流行有关,如流感-B、水痘等。
2、近年研究资料表明,水杨酸类药物的使用与本病的发生有密切关系。
3、本病主要在15岁以下小儿中发生,婴幼儿、儿童均匀分布,偶见家族性病例。
4、 患儿肝肿大,肝细胞脂肪浸润;肾、胰腺及心肌也有脂肪浸润,脑内主要有大脑水肿。
5、 发病前常有病毒感染史,如流感或水痘等,感染好转后3~5天可产生反复性呕吐,呕吐发生后数小时至2天时,患儿即表现意识改变,可有视幻觉,精神混乱等,数小时内可进展至木僵及昏迷。
6、Reye综合征意识状态分为Ⅰ~Ⅴ期。
7、严重病例可迅速(24小时内)进展至Ⅴ期既呼吸暂停及全身肌弛缓。
8、轻症可进展至第Ⅰ~Ⅲ期即渐好转。
9、第Ⅳ期主要为脑水肿,瞳孔对光反应迟钝,去大脑强直阵发过度换气,颅内压周期性增高,此时如不能给予紧急措施降低颅内压,患儿往往死亡。
10、 昏迷病儿的运动功能异常包括僵直、腱反射亢进、阳性巴氏征(双侧)。
11、惊厥在未及时给予治疗的病儿中常见,若及时给予支持治疗(如低血糖及呼吸紊乱的处理),则仅有20%的病例发生惊厥。
12、昏迷发生后1~2天多有肝肿大。
13、 婴儿小于1岁者,如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖,呼吸紊乱,如呼吸暂停及过度换气,而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显著。
14、 既往本病病死率高达80%,现已降至10%~20%(有条件的急救中心)。
15、但能存活的病多数是在昏迷后几天即有好转;昏迷越久,预后越差。
16、后遗症包括智力受累、惊厥、运动功能受累等。
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