什么是血友病a型（什么是血友病）

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1、血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。

2、其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向。

3、 临床表现 1.出血为本病主要的表现。

4、终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。

5、出血的程度与患者血浆中FⅧ活性水平有关。

6、根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：（1）重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，甚至结扎脐带时出血不止。

7、患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。

8、（2）中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

9、（3）轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

10、（4）亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

11、一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。

12、出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

13、 2.出血所导致的压迫症及并发症（1）周围神经受累 病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

14、（2）上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

15、（3）压迫附近血管 可发生组织坏死。

16、FⅧ缺乏症及FⅨ缺乏症皆具有上述类似的典型出血症状。

17、不同点在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）较血友病A少，而轻型较多，因此临床上较血友病A为轻；②女性传递者也可出血；③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

18、FⅪ缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血；其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血；FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

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